Апластическая анемия: обзор института рака

Апластическая анемия (АА) — редкое заболевание иммунной системы человека, которое возникает из-за недостаточной выработки всех основных видов клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Костный мозг — важнейший орган кроветворной системы, который призван осуществлять процесс создания новых кровяных телец.

Содержание

1. Определение апластической анемии
2. Диагностика апластической анемии
3. Классификация апластической анемии
4. Лечение апластической анемии

Определение апластической анемии 

Костный мозг вырабатывает три группы клеток крови:

• эритроциты/красные кровяные тельца — наиболее многочисленный компонент крови, посредством которого кислород переносится во все части тела;
• лейкоциты/белые клетки крови борются с инфекциями;
• тромбоциты/кровяные пластинки — клетки, которые участвуют в процессе свертывания крови при любых кровотечениях.

Эти кровяные тельца происходят из клеток одного вида (стволовые клетки), которые находятся в костном мозге и продолжают делиться для получения новых форменных элементов крови. У людей с апластической анемией нарушено функционирование костного мозга и, как следствие, выработка клеток крови.

Диагностика апластической анемии

Диагноз обычно ставится на основании симптомов, результатов анамнеза и медицинского обследования. Кроме того, в дополнение к осмотру врач может назначить другие анализы, к которым относится:

• общий клинический анализ крови (кровь обычно берется из вены на руке);
• аспирация (пункция) и биопсия костного мозг (позволяет врачу посмотреть на образец костного мозга под микроскопом и предоставить наиболее точную и достоверную информацию, необходимую для постановки диагноза).

Дифференциальная диагностика при апластической анемии призвана исключить такие заболевания:

• пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ);
• миелодиспластический синдром (МДС).

Классификация апластической анемии 

Апластическая анемия делится на 2 категории:

• умеренная форма — диагностируется при снижении количества форменных элементов крови, но не в такой значительной степени, как при тяжелой форме. У людей с умеренной апластической анемией могут отсутствовать видимые симптомы при относительно нормальном уровне кровяных телец. В таком случае врачи могут отложить лечение до тех пор, пока у пациентов не появятся серьезные прогрессирующее симптомы);
• тяжелая форма диагностируется посредством нескольких анализов, в том числе проводится биопсия. Также необходимо установить количество нейтрофильных гранулоцитов (нейтрофилов) — один из элементов лейкоцитов, что составляет менее полумиллиарда телец в литре крови или 500 клеток/мм³, тромбоцитов — менее 20 000 на мм³ и количество ретикулоцитов (незрелые эритроциты) — менее 40 000 на мм³.

Лечение апластической анемии

Лечение апластической анемии варьируется в зависимости от возраста, тяжести протекания болезни и других факторов.

Способы лечения апластической анемии включают:

• трансплантацию костного мозга (считается наиболее успешным вариантом лечения здоровых молодых людей с подходящими донорами костного мозга. Уменьшение вероятности возможных осложнений после проведения операции по трансплантации зависит от нахождения максимально подходящего донора с соответствующими антигенами. Если у больного есть брат или сестра, то трансплантация костного мозга является хорошим вариантом лечения. Однако около 70% пациентов не имеют родственных доноров и вынуждены искать их в соответствующих реестрах. Около 80% трансплантаций костного мозга от родственных доноров являются успешными, в то время как трансплантации от не связанных родственными узами людей эффективны лишь на 50%. Необходимо изучить реестр потенциальных доноров сразу же после постановки диагноза апластической анемии, поскольку их поиск может занять некоторое время. Не связанные родственными узами донорские трансплантации имеют повышенный риск отторжения и дальнейшего развития заболевания «трансплантат против хозяина» (РТПХ) — тяжелого осложнения, связанного с иммунологической несовместимостью трансплантированных тканей донора и организма реципиента;
• иммуносупрессивную медикаментозную терапию (стандартная начальная терапия для пожилых пациентов и тех, у которых нет подходящего родственного донора. Лечение требует кратковременной госпитализации и не вызывает осложнений. Эффективность использования лекарственных средств без переливаний крови и дополнительных процедур составляет 70-80%. Но этот вид терапии может понадобится повторно. Кроме того, согласно некоторым исследованиям, риск развития миелодиспластического синдрома и лейкоза на 15-20% выше у возрастных пациентов, которые принимали иммуносупрессивные препараты. Антитимоцитарный глобулин (АТГ) и циклоспорин являются наиболее часто используемыми препаратами для лечения апластической анемии);
• факторы роста (являются естественным процессом в организме, отвечающим за выработку клеток крови. Например, колониестимулирующий фактор гранулоцитов (неупоген), грануцитов-макрофагов (лейкин), влияние эритропоэтина).

Клинические и лабораторные исследования проводятся с целью разработки новых методов лечения или продолжения изучения уже существующих.