Апластическая анемия (АА) — редкое заболевание иммунной системы человека, которое возникает из-за недостаточной выработки всех основных видов клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Костный мозг — важнейший орган кроветворной системы, который призван осуществлять процесс создания новых кровяных телец.
Содержание
- Определение апластической анемии
- Диагностика апластической анемии
- Классификация апластической анемии
- Лечение апластической анемии
Определение апластической анемии
Костный мозг вырабатывает три группы клеток крови:
- эритроциты/красные кровяные тельца — наиболее многочисленный компонент крови, посредством которого кислород переносится во все части тела;
- лейкоциты/белые клетки крови борются с инфекциями;
- тромбоциты/кровяные пластинки — клетки, которые участвуют в процессе свертывания крови при любых кровотечениях.
Эти кровяные тельца происходят из клеток одного вида (стволовые клетки), которые находятся в костном мозге и продолжают делиться для получения новых форменных элементов крови. У людей с апластической анемией нарушено функционирование костного мозга и, как следствие, выработка клеток крови.
Диагностика апластической анемии
Диагноз обычно ставится на основании симптомов, результатов анамнеза и медицинского обследования. Кроме того, в дополнение к осмотру врач может назначить другие анализы, к которым относится:
- общий клинический анализ крови (кровь обычно берется из вены на руке);
- аспирация (пункция) и биопсия костного мозг (позволяет врачу посмотреть на образец костного мозга под микроскопом и предоставить наиболее точную и достоверную информацию, необходимую для постановки диагноза).
Дифференциальная диагностика при апластической анемии призвана исключить такие заболевания:
- пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ);
- миелодиспластический синдром (МДС).
Классификация апластической анемии
Апластическая анемия делится на 2 категории:
- умеренная форма — диагностируется при снижении количества форменных элементов крови, но не в такой значительной степени, как при тяжелой форме. У людей с умеренной апластической анемией могут отсутствовать видимые симптомы при относительно нормальном уровне кровяных телец. В таком случае врачи могут отложить лечение до тех пор, пока у пациентов не появятся серьезные прогрессирующее симптомы);
- тяжелая форма диагностируется посредством нескольких анализов, в том числе проводится биопсия. Также необходимо установить количество нейтрофильных гранулоцитов (нейтрофилов) — один из элементов лейкоцитов, что составляет менее полумиллиарда телец в литре крови или 500 клеток/мм³, тромбоцитов — менее 20 000 на мм³ и количество ретикулоцитов (незрелые эритроциты) — менее 40 000 на мм³.
Лечение апластической анемии
Лечение апластической анемии варьируется в зависимости от возраста, тяжести протекания болезни и других факторов.
Способы лечения апластической анемии включают:
- трансплантацию костного мозга (считается наиболее успешным вариантом лечения здоровых молодых людей с подходящими донорами костного мозга. Уменьшение вероятности возможных осложнений после проведения операции по трансплантации зависит от нахождения максимально подходящего донора с соответствующими антигенами. Если у больного есть брат или сестра, то трансплантация костного мозга является хорошим вариантом лечения. Однако около 70% пациентов не имеют родственных доноров и вынуждены искать их в соответствующих реестрах. Около 80% трансплантаций костного мозга от родственных доноров являются успешными, в то время как трансплантации от не связанных родственными узами людей эффективны лишь на 50%. Необходимо изучить реестр потенциальных доноров сразу же после постановки диагноза апластической анемии, поскольку их поиск может занять некоторое время. Не связанные родственными узами донорские трансплантации имеют повышенный риск отторжения и дальнейшего развития заболевания «трансплантат против хозяина» (РТПХ) — тяжелого осложнения, связанного с иммунологической несовместимостью трансплантированных тканей донора и организма реципиента;
- иммуносупрессивную медикаментозную терапию (стандартная начальная терапия для пожилых пациентов и тех, у которых нет подходящего родственного донора. Лечение требует кратковременной госпитализации и не вызывает осложнений. Эффективность использования лекарственных средств без переливаний крови и дополнительных процедур составляет 70-80%. Но этот вид терапии может понадобится повторно. Кроме того, согласно некоторым исследованиям, риск развития миелодиспластического синдрома и лейкоза на 15-20% выше у возрастных пациентов, которые принимали иммуносупрессивные препараты. Антитимоцитарный глобулин (АТГ) и циклоспорин являются наиболее часто используемыми препаратами для лечения апластической анемии);
- факторы роста (являются естественным процессом в организме, отвечающим за выработку клеток крови. Например, колониестимулирующий фактор гранулоцитов (неупоген), грануцитов-макрофагов (лейкин), влияние эритропоэтина).
Клинические и лабораторные исследования проводятся с целью разработки новых методов лечения или продолжения изучения уже существующих.
