Апластическая анемия: обзор программы костного мозга

Апластическая анемия является редким, но чрезвычайно серьезным заболеванием, возникающим в результате необъяснимого сбоя в работе костного мозга, который перестает вырабатывать кровяные клетки. Существует множество причин возникновения этой болезни. Чаще всего нарушения работы костного мозга связаны с приемом определенных лекарственных препаратов, перенесенными инфекциями или влиянием других факторов. В результате ряда нарушений в организме, в частности в работе костного мозга, повышается риск развития апластической анемии.

Содержание 

1. Диагностика апластической анемии 
2. Симптомы апластической анемии
3. Лечение апластической анемии
4. Иммуносупрессивная терапия 

Диагностика апластической анемии 

Диагностика апластической анемии начинается с анализа крови. В ходе обследования определяется концентрация всех клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов). Диагноз апластической анемии подтверждается при выявлении низких показателей форменных элементов крови. Кроме того, часто проводятся дополнительные лабораторные исследования для исключения ряда других заболеваний.

Симптомы апластической анемии 

Когда выработка клеток костного мозга прекращается, нормальный уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови начинает падать. Видимые симптомы возникают, когда показатели кровяных клеток падают до опасно низкого уровня.

К симптомам апластической анемии относятся:

• анемия (малокровие);
• кровотечение (в том числе из носа и десен);
• риск заражения инфекционными заболеваниями в связи со снижением иммунитета, который не способен бороться с чужеродными телами.

Пациенты с тяжелой формой болезни требуют немедленного стационарного лечения.

Лечение апластической анемии

Методы лечения апластической анемии включают:

• переливание крови (заболевание корректируется переливанием эритроцитов. Поскольку анемия сама по себе не является серьезным заболеванием, переливание кровяных клеток обычно проводится только в случае крайней необходимости. Анемию также необходимо лечить переливанием тромбоцитов для предотвращения кровотечения со смертельным исходом);
• антибиотики (из-за чрезвычайно короткой продолжительности жизни лейкоциты не могут заменяться переливанием крови. Таким образом, при появлении симптомов инфекции применяется внутривенная антибиотикотерапия);
• изоляция пациентов с апластической анемией (необходима для предотвращения передачи инфекции от здоровых людей. Если больной проходит курс лечения в стационаре, то его посетителям нужно носить маску и халат, а также всегда тщательно мыть руки перед тем, как прикасаться к пациенту); 
• ограничение активной деятельности (рекомендуется с целью уменьшения симптомов анемии, а также во избежание травм и повреждений, которые могут стать причиной кровотечений. Кроме того, желательно ограничить контакт с другими людьми);
• трансплантацию костного мозга (все чаще используется для лечения пациентов с апластической анемией. Перед хирургическим вмешательством подбирается подходящий донор. Однояйцевые (идентичные) близнецы или родные братья и сестры являются лучшими донорами костного мозга. Если у пациента нет такого родственника, то подходящего человека для трансплантации можно найти в соответствующих реестрах. Для пациентов молодого возраста с относительно хорошим состоянием здоровья и имеющим донора, наиболее эффективным методом лечения апластической анемии считается трансплантация костного мозга. Для людей в возрасте от 40 лет, имеющих проблемы со здоровьем, рекомендуются использовать другие виды терапии);
• лечение лекарственными препаратами (на начальном этапе врачи могут порекомендовать пациенту прием лекарственных средств для уменьшения симптомов апластической анемии. В случае выявления осложнений болезни или отсутствия донора для трансплантации этот вид терапии может быть лучшим способом борьбы с апластической анемией. Кроме антибиотикотерапии и пересадки костного мозга, ученые продолжают разрабатывать новые методы лечения).

Иммуносупрессивная терапия 

Иммуносупрессивная терапия применяется для лечения аутоиммунных болезней, при которых иммунная система атакует собственные органы и ткани. Согласно одной из теорий развития апластической анемии, иммунная система пациента борется с самой собой, тем самым мешая выработке клеток крови. Некоторые лекарственные препараты стимулируют костный мозг к выработке кровяных клеток или снижают иммунную реакцию организма и тем самым позволяют органам функционировать правильно.

Иммуносупрессивная терапия включает применение таких лекарственных препаратов:

• антитимоцитарный иммуноглобулин;
• антилимфоцитарный глобулин;
• циклоспорин.

Антитимоцитарный иммуноглобулин и антилимфоцитарный глобулин являются иммуносупрессивными препаратами, которые применяются для лечения апластической анемии. Другим эффективным средством считается циклоспорин, который может вводиться внутривенно отдельно или в сочетании с андрогенами, антилимфоцитами, глобулином или сывороткой. Считается, что циклоспорин в комбинации с андрогенами может стимулировать выработку клеток крови.

Гемопоэтические факторы роста являются продуктами новой генной инженерии. Это копии веществ, которые естественным образом встречаются в организме человека, но могут также производится в лаборатории в больших количествах. Колониестимулирующие факторы способствуют выработке колоний эритроцитов. Интерлейкин-3 (ИЛ-3) стимулирует выработку других клеток. Считается, что комбинация факторов роста может быть эффективной при лечении апластической анемии.