Лімфома Ходжкіна

Лімфома Ходжкіна (ЛХ) – захворювання, викликане утворенням злоякісних (ракових) клітин у лімфатичній системі.

Захворювання також називають лімфогранулематозом, хворобою Ходжкіна, злоякісною гранульомою.

Зміст

1. Лімфома Ходжкіна в дорослих
2. Стадії лімфоми Ходжкіна в дорослих
3. Фактори ризику лімфоми Ходжкіна в дорослих
4. Симптоми лімфоми Ходжкіна в дорослих
5. Методи діагностики лімфоми Ходжкіна в дорослих
6. Прогноз (імовірність одужання) лімфоми Ходжкіна в дорослих
7. Огляд методів лікування лімфоми Ходжкіна в дорослих
8. Стандартні методи лікування лімфоми Ходжкіна в дорослих
9. Методи лікування лімфоми Ходжкіна на кожній стадії захворювання
10. Методи лікування лімфоми Ходжкіна під час вагітності
11. Рецидив та ускладнення лімфоми Ходжкіна в дорослих

Лімфома Ходжкіна в дорослих

Ракові клітини можуть поширюватися через кров і лімфу в інші тканини організму.

При лімфогранулематозі рак зароджується в лімфатичній системі, яка є джерелом клітин, що забезпечують імунітет людини.

Лімфатична система включає:

• Лімфу. Прозора (жовтувата) рідина з великою кількістю лімфоцитів.
• Лімфатичні судини. Мережа судин (з’єднаних лімфатичних капілярів), що спрямовують лімфу у венозну систему.
• Лімфатичні вузли. Здійснюють фільтрацію лімфи й накопичення лейкоцитів, які знаходяться у всьому тілі людини, але сконцентровані в ліктьових і колінних згинах, пахвових западинах, тазовій області, шиї, паховій області, а також черевній і грудній порожнинах.
• Селезінку. Орган, який відповідає за фільтрацію й зберігання клітин крові, руйнування старих еритроцитів, утворення лімфоцитів. Розташовується в черевній порожнині за шлунком.
• Тимус. Невеликий орган, що відповідає за утворення Т-лімфоцитів. Розташований у грудній клітині за грудиною.
• Мигдалини. Два невеликих скупчення лімфоїдної тканини в носоглотці.
• Кістковий мозок. М’яка губчаста тканина всередині великих кісток. Є органом кровоносної та імунної систем людини.

Через те що лімфатична тканина присутня в усьому організмі людини, хвороба Ходжкіна може з’явитися практично в будь-якій частині тіла.

Коли ракові клітини відриваються від вихідної пухлини й потрапляють через лімфу в інші частини тіла, з’являється ризик утворення іншої (вторинної) пухлини. Цей процес називається метастазуванням. Вторинна (метастатична) пухлина є тим же типом раку, що й вихідна.

Лімфома Ходжкіна має різні методи лікування для різних пацієнтів. Дорослі, діти, хворі з синдромом набутого імунодефіциту (СНІД), вагітні жінки отримують різне лікування.

Залежно від виду ракової клітини ЛХ ділиться на два основних типи: нодулярна з лімфоїдним переважанням і класична. Класична лімфома, у свою чергу, ділиться на форми:

• нодулярний (вузлуватий) склероз;
• змішано-клітинна;
• лімфоїдне виснаження;
• з великою кількістю лімфоцитів.

Стадії лімфоми Ходжкіна в дорослих

Лімфогранулематоз у дорослих має особливу класифікацію:

• Тип A. У хворого не спостерігаються симптоми.
• Тип B. Спостерігаються характерні симптоми такі, як підвищена температура тіла, втрата ваги й апетиту та нічне потовиділення.
• Тип Е. Ракові клітини розвиваються в органі чи тканині за межами лімфатичної системи.
• Тип S. Вражена селезінка.

Лімфома Ходжкіна має 4 стадії захворювання:

• Перша (I і IЕ) – ракові клітини в одному лімфовузлі або одному органі.
• Друга (II і IIЕ) – ракові клітини у двох (або більше) лімфовузлах чи органах з одного боку діафрагми.
• Третя (III, IIIЕ, IIIS і IIIЕS) – ракові клітини в лімфовузлах, органах або селезінці по обидва боки від діафрагми.
• Четверта – ракові клітини в лімфовузлах, легенях, печінці, нирках, кишківнику, кістковому мозку або спинномозковій рідині (CSF)

Фактори ризику лімфоми Ходжкіна в дорослих

Фактори ризику – це ряд внутрішніх або зовнішніх характеристик, притаманних більшості пацієнтів із захворюванням. Фактор ризику не є причиною захворювання. У деяких пацієнтів може не спостерігатися жодного з встановлених факторів ризику, а в здорових людей – бути одночасно декілька.

Якщо ви хвилюєтеся з приводу свого здоров’я, негайно проконсультуйтеся зі своїм лікарем.

Факторами ризику розвитку хвороби Ходжкіна в дорослих є:

• вік пацієнта (від 45 років);
• стать (частіше чоловіча);
• наявність вірусу Епштейна-Барра (герпесвіруси людини IV типу);
• наявність лімфоми Ходжкіна в одного з батьків, брата або сестри.

Симптоми лімфоми Ходжкіна в дорослих

Слід негайно звернутися в медичну установу, якщо наведені нижче симптоми не минають протягом тривалого часу:

• пухлина лімфовузлів у пахвових западинах або будь-якій іншій області;
• безпричинне підвищення температури тіла, жар;
• підвищене потовиділення в нічний час;
• безпричинна втрата ваги й апетиту;
• свербіж шкіри;
• постійна втома та швидка стомлюваність.

Методи діагностики лімфоми Ходжкіна в дорослих

 Методи діагностики ЛХ у дорослих включають:

• огляд тіла;
• загальний аналіз крові;
• аналіз на ШОЕ (швидкість осідання еритроцитів);
• біохімічний аналіз крові;
• біопсію.

Лікар може провести біопсію наступних видів:

• ексцизійна – видалення лімфатичного вузла повністю;
• інцизійна – видалення частини лімфатичного вузла;
• трепан-біопсія – видалення частини лімфатичного вузла за допомогою широкої порожнистої голки.

Тканини оглядають під мікроскопом з метою виявлення ракових клітин. Також проводять імунофенотипування – дослідження зразків крові або кісткового мозку під мікроскопом для знаходження злоякісних В або Т-лімфоцитів.

Якщо пацієнту поставлено діагноз лімфогранулематоз, то лікар призначить спеціальні дослідження, які визначають ступінь поширення ракових клітин в організмі. Залежно від результатів даного дослідження визначається стадія захворювання та розробляється особливий план лікування.

Дослідження, спрямовані на визначення поширення захворювання:

• комп’ютерна томографія (КТ);
• позитронно-емісійна томографія (ПЕТ);
• аспірація кісткового мозку й біопсія.

Для діагностики хвороби Ходжкіна у вагітних жінок використовуються методи, які не піддають плід шкідливому впливу радіації:

• магнітно-резонансна томографія (МРТ);
• ультразвукове дослідження.

Прогноз (імовірність одужання) лімфоми Ходжкіна в дорослих

Прогнози для хворих на лімфогранулематоз безпосередньо залежать від правильної діагностики та своєчасного лікування, а також від таких факторів:

• тяжкість симптомів;
• стадія захворювання;
• тип ЛГ;
• результати аналізів;
• вік, стать і загальне самопочуття хворого;
• тип раку (рецидивний або прогресуючий);
• вік плоду (у вагітних жінок).

Хвороба Ходжкіна в дорослих може бути успішно вилікувана, якщо виявлена на ранній стадії та своєчасно розпочате лікування. Базуючись на цих фактах, а також з огляду на фактори ризику, ЛГ у дорослих можна розподілити на стадії.

Рання стадія зі сприятливими прогнозами: рак I або II стадії без факторів ризику.

Рання стадія з несприятливими прогнозами: рак I або II стадії, присутній один або більше з перерахованих факторів ризику:

• розмір пухлини в грудній клітині понад 10 см;
• ракові клітини присутні не лише в лімфовузлах, а в будь-якому органі чи тканині;
• перевищення норми ШОЕ (швидкість осідання еритроцитів);
• мінімум три лімфовузли уражені на рак;
• жар, утрата ваги або нічне потовиділення.

Просунута стадія зі сприятливими прогнозами: рак III або IV стадії, присутні максимум три фактори ризику:

• чоловіча стать;
• вік від 45 років;
• IV стадія захворювання;
• низький рівень альбуміну в крові (нижче 4);
• низький рівень гемоглобіну (нижче 10,5);
• велика кількість лейкоцитів (15 000 або вище);
• низька кількість лімфоцитів (менше 600 або менше 8% від кількості лейкоцитів).

Просунута стадія з несприятливими прогнозами: рак III або IV стадії з чотирма або більше факторами ризику, що згадувалися раніше.

Огляд методів лікування лімфоми Ходжкіна в дорослих

Для лікування хвороби Ходжкіна використовуються як загальноприйняті методи лікування, так і нові, що проходять клінічні дослідження. Вони дають можливість не лише вдосконалити діючі методи лікування, але й відкрити нові. Якщо наукові дослідження показують, що новий метод дієвіший, ніж стандартний, він може стати основним для лікування пацієнта.

Хворий може добровільно взяти участь у клінічних дослідженнях. Однак до участі в деяких з них допускаються тільки люди, які ще не почали терапію звичними методами.

Для вагітних жінок з лімфогранулематозом обирається метод терапії, безпечний для розвитку плоду. Підбір методу заснований на побажаннях матері, стадії ЛГ і віці плоду. План лікування може змінюватися в міру зміни симптомів, стадії раку й терміну вагітності.

Вибір більш сприятливого методу лікування раку – це рішення, яке повинно прийматися пацієнтом, його сім’єю й командою медичних працівників, що мають досвід лікування лімфом.

Основним лікарем є онколог – фахівець з діагностики та лікування злоякісних пухлин. Він також може скеровувати пацієнта до інших медичних фахівців:

• нейрохірурга;
• невролога;
• реабілітолога;
• ендокринолога;
• гематолога;
• інших фахівці з онкології.

Стандартні методи лікування лімфоми Ходжкіна в дорослих

Хіміотерапія

Хіміотерапія – використання препаратів, що згубно впливають на клітини злоякісних пухлин. Її мета – знищити ракові клітини або зупинити їхній поділ.

Системна хіміотерапія. Протипухлинні лікарські засоби призначаються перорально або внутрішньовенно, вони впливають на ракові клітини по всьому організму.

Регіональна хіміотерапія. Протипухлинний лікарський засіб вводиться в конкретну область тіла та впливає на ракові клітини в ній.

Комбінована хіміотерапія. Це лікування кількома протипухлинними лікарськими засобами.

При лікуванні хіміотерапією вагітних жінок неможливо захистити плід від впливу препаратів. Вони можуть викликати вроджені дефекти, якщо застосовуються в першому триместрі вагітності. Вінбластин є протипухлинним препаратом, що не провокує вроджені дефекти плоду під час прийому в другій половині вагітності.

Радіотерапія

Променева терапія – метод лікування за допомогою іонізуючої радіації, спрямований на порушення ДНК ракових клітин. Радіотерапія впливає на злоякісні клітини, не завдаючи серйозних пошкоджень здоровим клітинам організму.

Дистанційна. Використовується апарат, який посилає радіаційні промені до ракових пухлин.

Брахітерапія. Радіоактивна речовина вводиться в ракову пухлину або поруч з нею.

Для вагітних жінок з лімфомою Ходжкіна радіотерапія повинна бути відкладена до пологів, якщо це можливо, щоб уникнути ризику для плоду. Якщо потрібне негайне лікування, жінка може прийняти рішення не переривати вагітність і отримати променеву терапію. Однак свинець, який використовується для захисту плоду, може не захистити від розсіяного випромінювання, яке в майбутньому може викликати рак.

Хірургія

Лапаротомія – це розріз у стінці черевної порожнини з метою відбору зразків тканини на наявність ракових клітин. При їхньому виявленні уражений орган або тканина можуть бути видалені під час лапаротомії.

У вагітних жінок з хворобою Ходжкіна також використовують:

• Пильне очікування. Це уважне спостереження за станом пацієнта без лікування, якщо не з’являються нові симптоми або не змінюються наявні. Пологи можуть бути викликані, коли плоду від 32 до 36 тижнів, щоб мати могла почати терапію.
• Стероїдну терапію. Стероїдні гормони – це речовини, які природним чином виробляються в організмі залозами й репродуктивними органами. Деякі види стероїдів виробляються в лабораторії. Виявлено, що окремі стероїдні препарати підвищують ефективність хіміотерапії. Стероїди можуть допомогти легеням плоду розвиватися швидше. Це важливо, коли пологи викликаються на ранніх термінах.

Методи лікування лімфоми Ходжкіна на кожній стадії захворювання

Лікування ранньої сприятливої ​​лімфоми Ходжкіна:

• поліхіміотерапія (комбінована хіміотерапія, застосування декількох препаратів);
• радіохіміотерапія (комбінована хіміотерапія в поєднанні з променевою терапією);
• радіотерапія в частинах або покровах тіла, заражених раком (шия, груди, пахвові западини).

Лікування ранньої несприятливої й прогресуючої сприятливої лімфоми Ходжкіна:

• поліхіміотерапія;
• радіохіміотерапія.

Лікування прогресуючої несприятливої ​​лімфоми Ходжкіна:

• поліхіміотерапія;
• клінічні дослідження нових комбінацій хіміотерапії;
• клінічне дослідження високодозної хіміотерапії та трансплантації стовбурових клітин.

Лікування рецидивуючої лімфоми Ходжкіна:

• поліхіміотерапія;
• поліхіміотерапія з подальшою трансплантацією стовбурових клітин з або без променевої терапії;
• радіотерапія з або без хіміотерапії;
• хіміотерапія як паліативна терапія для полегшення симптомів і поліпшення якості життя;
• клінічне дослідження високодозної хіміотерапії та трансплантація стовбурових клітин;
• клінічні дослідження хіміотерапії і радіотерапії у більш низьких дозах з подальшою трансплантацією стовбурових клітин.

Методи лікування лімфоми Ходжкіна під час вагітності

Лімфома Ходжкіна в першому триместрі вагітності

Коли лімфома Ходжкіна діагностується в першому триместрі вагітності, це означає, що жінці буде рекомендовано перервати її. Лікування буде залежати від стадії лімфоми і того, наскільки швидко вона зростає, від побажань самої жінки.

Для жінок, що вирішили зберегти вагітність, лікування хвороби Ходжкіна протягом першого триместру включає:

• пильне очікування. Рак розташований вище діафрагми й зростає повільно. Пологи можуть бути викликані, коли плоду від 32 до 36 тижнів, щоб мати мала можливість почати терапію;
• радіотерапія над діафрагмою. (Свинцевий екран використовується для максимально можливого захисту плоду від випромінювання);
• системна хіміотерапія з використанням одного або декількох препаратів.

Лімфома Ходжкіна в другій половині вагітності

Коли в другій половині вагітності діагностується лімфома Ходжкіна, більшість жінок можуть відкласти початок терапії до народження дитини. Лікування лімфоми Ходжкіна в другій половині вагітності може включати:

• пильне очікування з планами викликати пологи на терміні 32-36 тижнів;
• системна хіміотерапія;
• стероїдна терапія;
• радіотерапія для полегшення проблеми дихання, викликаної великою пухлиною в грудній клітині.

Рецидив та ускладнення лімфоми Ходжкіна в дорослих

Використання хіміо- або радіотерапії може збільшити ризик повторного виникнення захворювання та інших проблем зі здоров’ям протягом довгого часу після лікування.

Рецидивуюча лімфома Ходжкіна в дорослих – це повторна поява захворювання, яке може виникнути в лімфатичній системі або інших частинах тіла. У пацієнтів можливий розвиток ускладнень, які виникають через довгий час після лікування ЛГ і включають:

• гострий мієлоїдний лейкоз;
• захворювання серця, легенів, щитоподібної залози або кісток;
• аваскулярний некроз кістки (загибель кісткових клітин, викликана відсутністю кровотоку),
• оперізуючий лишай або важкі інфекції;
• депресія і втома;
• безпліддя;
• гіпогонадизм (низький рівень тестостерону та естрогену).

Регулярне спостереження лікарів необхідне для довготривалого здоров’я пацієнтів з лімфомою Ходжкіна.