Лікування амілоїдозу АА має вирішальне значення для усунення відкладення амілоїдної речовини.
Зміст
- Поняття амілоїдозу
- Поняття амілоїдозу АА
- Причини розвитку амілоїдозу
- Ознаки та симптоми амілоїдозу АА
- Діагностика амілоїдозу АА
- Лікування амілоїдозу АА
- Прогноз амілоїдозу АА
Поняття амілоїдозу
Амілоїдоз (амілоїдна дистрофія) — це захворювання, при якому амілоїдні білки відкладаються у внутрішніх органах організму внаслідок порушення білкового обміну. Накопичення подібних чужорідних тіл призводить до ущільнення стінок органів і подальшої їх атрофії.
Організм людини генерує кілька типів білків, які можуть стати причиною амілоїдозу. Для ефективного лікування захворювання необхідно точно знати, який з видів білка викликає розвиток амілоїдозу.
Поняття амілоїдозу АА
Сироватковий амілоїд А спостерігається за наявності запалення у внутрішніх органах (подразненні й набряки тканин). Амілоїдоз АА виникає в тому випадку, коли в крові тривалий час зберігається високий рівень сироваткового білка. Такий процес характерний для серйозних хронічних запалень, таких як ревматоїдний артрит, запальні захворювання кишечника (хвороба Крона, виразковий коліт) та інших інфекцій. Підвищення норми сироваткового білка в крові також впливає на розвиток періодичної лихоманки (сімейної середземноморської лихоманки). Амілоїдоз АА іноді називають вторинним амілоїдозом залежно від осередку запального процесу. Це захворювання найбільш поширене в країнах, що розвиваються. Воно рідко негативно впливає на серце.
Причини розвитку амілоїдозу
Амілоїдоз — це порушення процесу розщеплення білка. Зазвичай, білки, що містяться в кровотоці, переробляються й переносяться до органів виділення. При амілоїдозі молекули білка можуть змінювати форму або склеюватися між собою. Цей процес призводить до осідання згустків білка і, як результат, неможливості організму очиститися від нього. Таким чином, зі зліплених білків утворюються амілоїдні фібрили, які потім осідають між клітинами життєво важливих органів. Організм сприймає згустки осілих білків як чужорідні тіла, але не може протистояти їм. У результаті накопичення великої кількості амілоїдних фібрил внутрішні органи втрачають працездатність.
Ознаки та симптоми амілоїдозу АА
Амілоїдоз АА може вражати більшість внутрішніх органів. Причому, симптоми захворювання варіюються залежно від розвитку хвороби в тому чи іншому органі.
До симптомів ураження нирок належать:
- набряклість ступнів;
- велика кількість бульбашок в сечі (піниста сеча);
- рідкі позиви до сечовипускання.
Симптомом ураження печінки є збільшена печінка (гепатомегалія).
До симптомів ураження шлунка або кишечника належать:
- внутрішні кровотечі;
- закреп (запор);
- діарея.
Симптоми ураження серця (зустрічаються досить рідко):
- набряклість ступнів;
- задишка;
- прискорене серцебиття;
- біль у грудях.
Інші ознаки й симптоми амілоїдозу АА:
- збільшена селезінка (спленомегалія);
- підвищений вміст білка в сечі (протеїнурія);
- високий рівень холестерину (гіперхолестеринемія).
Діагностика амілоїдозу АА
Симптоми амілоїдозу АА зустрічаються в пацієнтів з хронічними запальними або ревматичними захворюваннями. З усіх внутрішніх органів нирки найчастіше вражаються амілоїдозом АА.
Для встановлення й підтвердження діагнозу потрібно провести біопсію (процедура, що передбачає взяття зразка клітин або тканин для подальших досліджень). Для першого аналізу біопсії використовується підшкірний жир (жирова біопсія). Якщо аналіз жирової тканини негативний, наступним кроком є біопсія ураженого органу.
Якщо результат біопсії позитивний, то зразок тканини проходить подальше дослідження з метою виключення іншого виду амілоїдозу – амілоїдозу АL, який має деякі симптоми, схожі з АА-амілоїдозом, але є більш агресивною формою захворювання.
Лікування амілоїдозу АА
При амілоїдозі АА лікування основного хронічного запального процесу має вирішальне значення для припинення подальшого розвитку амілоїдних відкладень. При періодичній лихоманці (сімейній середземноморській лихоманці) найбільш ефективним є препарат колхіцин як профілактичний засіб. Інші види препаратів (анти-TNFα, антіIL-1, антіIL-6) також можуть бути використані для лікування та зниження ризику розвитку амілоїдозу АА, пов’язаного з аутоімунними та ревматичними розладами. Існують інші, достатньо ефективні варіанти лікування таких захворювань, як хвороба Крона, виразковий коліт і ревматоїдний артрит. Запалення, які виникли на тлі цих захворювань, контролюються медикаментозно, і за допомогою цього процесу амілоїдоз АА повільно регресує.
Зараз розробляються нові методи лікування амілоїдозу АА. На стадії дослідження знаходяться препарати, які очищають кров від амілоїдних фібрил і антитіл.
Прогноз амілоїдозу АА
Амілоїдоз – це хронічне й прогресуюче захворювання, яке характеризується поступовим порушенням функцій внутрішніх органів. У разі ігнорування лікування ризик смерті значно зростає.
