Амиотрофический боковой склероз

Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь Лу Герига) — прогрессирующее нейромышечное заболевание, при котором поражаются двигательные нейроны и в результате этого происходит атрофия мышц.

Содержание

1. Понятие амиотрофического бокового склероза 
2. Симптомы амиотрофического бокового склероза (БАС)
3. Риск развития БАС
4. Классификация БАС
5. Диагностика БАС
6. Лечение БАС
7. Уход за людьми, которые страдают БАС
8. Общение и БАС
9. Физиотерапия и БАС
10. Рекомендации по БАС
11. Влияние БАС на дыхание
12. Питание и БАС 

Понятие амиотрофического бокового склероза 

БАС характеризуется прогрессивной дегенерацией двигательных нервных клеток в головном (верхние двигательные нейроны) и спинном мозге (нижние двигательные нейроны). Когда моторные нейроны больше не могут посылать импульсы в мышцы, они теряют работоспособность, что приводит к атрофии и мышечной слабости.

БАС не затрагивает нервные импульсы, которые отвечают за интеллектуальное мышление, зрение, слух, чувство вкуса, обоняния и осязания человека. В большинстве случаев, БАС не влияет на репродуктивную систему, работу кишечника или мочевого пузыря.

БАС часто относят к синдромам, потому что само заболевание проявляется в различных формах. Оно встречается довольно редко и протекает непредсказуемо.

Симптомы амиотрофического бокового склероза (БАС)

Следующие симптомы проявляются по мере развития болезни:

• дрожь и судороги мышц ног и рук;
• нарушения работоспособности нижних и верхних конечностей;
• слабость и усталость;
• потеря веса;
• проблемы с постановкой речи.

Следующие симптомы БАС проявляются в случае развития более тяжелой формы заболевания:

• одышка;
• сбивчивое дыхание и проблемы с глотанием.

Стоит учитывать тот факт, что сильная боль не является типичным симптомом амиотрофического бокового склероза.

Риск развития БАС

Во всем мире ежегодно БАС диагностируется у 1- 2 человек на 100 000 населения. Мужчины больше подвержены риску развития бокового амиотрофического склероза, чем женщины. У большинства людей БАС диагностируется после 50 лет, но иногда эта болезнь развивается в молодом и среднем возрасте. Однако есть случаи возникновения заболевания в возрасте до 30 лет, но они встречаются редко.

Классификация БАС 

У людей с диагнозом боковой амиотрофический склероз невозможно предсказать одинаковой схемы проявления симптомов во всех случаях. 

Существует такая классификация БАС:

• классический БАС (наиболее распространенная форма бокового амиотрофического склероза, что представляет собой прогрессивное неврологическое заболевание, характеризующееся ухудшением состояния нервных клеток верхних и нижних нейронов);
• первичный боковой склероз (самая редкая форма БАС, что является прогрессивным неврологическим заболеванием, при котором ухудшается состояние нервных клеток верхнего нейрона); 
• прогрессивный бульбарный паралич (ПБП) (заболевание, первые симптомы которого проявляются в затруднении речи, проблемах функционирования жевательных мышц и сложностях в глотании);
• прогрессивная мышечная атрофия (ПМА) (прогрессирующее неврологическое заболевание, при котором нарушается процесс передачи импульсов двигательных нейронов в мышечных тканях).
• семейный БАС (прогрессивное неврологическое заболевание, затрагивающее более чем одного члена семьи).

Диагностика БАС

Для правильной диагностики БАС необходимо полное комплексное обследование и оценка истории болезни пациента. 

Для подтверждения диагноза также проводится ряд лабораторных и рентгенографических исследований, в том числе:

• электромиограмма (тест, измеряющий активность нервов и мышц);
• анализ крови;
• анализ спинномозговой жидкости;
• МРТ (инструмент, с помощью которого создается снимок органов и тканей организма без использования рентгеновских лучей).

Лечение БАС 

В настоящее время ученым еще не удалось создать лекарства от бокового амиотрофического склероза, однако существует несколько вариантов лечения, которые могут улучшить состояние людей, страдающих этим заболеванием.

Варианты лечения включают:

• лекарства для снятия болезненных мышечных спазмов, избыточного слюноотделения и других симптомов;
• физиотерапия для облегчения дискомфорта, связанного с оцепенением мышц, судорогами и задержкой жидкости;
• консультации по вопросам правильного питания и рекомендации других вариантов питания при затруднениях глотания;
• логопедия и навыки невербальной коммуникации;
• использование вспомогательных средств, таких как трость, поручни, другие фиксирующие приспособления, что применяются в повседневных делах, уборке, переодевании, приеме пищи, купании;
• специальное оборудование (инвалидные коляски, электрические кровати и матрасы для увеличения спектра самостоятельных возможностей).

Уход за людьми, которые страдают БАС

Людям с диагностированным боковым амиотрофическим склерозом нужно регулярно посещать врача и следовать установленным рекомендациям.

Первоначальный визит к врачу проводится с целью:

• оценки неврологической симптоматики;
• обсуждения необходимости проведения других тестов;
• проведения лабораторных исследований и дополнительных тестов (электромиография (ЭМГ), нейровизуализация и мышечное тестирование).

Посещать врача лучше регулярно с промежутком в 1-3 недели, чтобы контролировать развитие болезни. 

Общение и БАС

По мере ослабления мышц гортани, горла, нёба, языка и губ у людей с боковым амиотрофическим склерозом могут возникать трудности с четким произношением слов. 

В результате могут возникнуть некоторые нарушения речи:

• хриплый, напряженный голос;
• приглушенный голос;
• неясная или нечеткая речь.

Логопеды могут помочь людям с БАС овладеть как можно большим числом навыков общения. Они также обучают техникам невербального общения. Кроме лечения языковых и коммуникативных проблем логопеды также специализируются на нарушениях функций глотания.

Советы по поддержанию и улучшению коммуникации:

• выберите обстановку с пониженным уровнем шума;
• говорите медленно;
• смотрите на своего собеседника во время разговора;
• используйте короткие фразы;
• формулируйте свою речь четко, продлевая звучание гласных букв;
• выберите удобное положение, в котором вам будет комфортно во время долгих и напряженных разговоров.

Важно учитывать тот факт, что упражнения, направленные на укрепление ослабленных мышц, могут иметь контрпродуктивный эффект. Поэтому всегда спрашивайте у логопеда, какие из них подходят именно вам.

Если некоторые люди испытывают трудности с пониманием вашей речи, то решить эту проблему можно с помощью следующих пунктов:

• всегда носите с собой бумагу и ручку в качестве страховки, если ваша речь будет не понятна другим;
• если писать для вас затруднительно, используйте алфавит, чтобы указать на первую букву произнесенного слова;
• выложите слова из букв алфавита, если вы остались непонятым; 
• определите тему разговора перед тем, как начнете говорить;
• используйте телеграфную речь — опускайте ненужные слова для передачи смысла темы.

Невербальная коммуникация, также называемая аргументативной и альтернативной коммуникацией, является методом общения без слов. 

Если потребность в общении не может быть удовлетворена с помощью речи, люди с диагнозом БАС могут практиковать следующие методы:

• остаточная речь;
• использование выражений и жестов.

Невербальная коммуникация может помочь людям с нарушениями речи лучше чувствовать себя  в обществе. 

Людям с диагностированным БАС невербальная коммуникация позволяет:

• уменьшить чувство неудовлетворенности от невозможности общения;
• снизить напряжение в речи;
• чувствовать себя более расслабленным и понятым другими.

Также широко применяются вспомогательные средства, которые могут помочь людям с БАС общаться более четко.

К таким средствам относятся:

• палатальный лифт (фиксатор, что поднимает мягкое нёбо и не позволяет воздуху выходить из носа во время речи);
• персональный усилитель громкости голоса;
• ретрансляционная система TTY — телефон, оснащенный клавиатурой, позволяющей оператору ретранслировать речь и читать ее слушателю; 
• низкотехнологичные устройства (ноутбуки и языковые доски могут использоваться в качестве альтернативных методов коммуникации);
• высокотехнологичные электронные усилители речи (компьютеры с синтезаторами голоса и специализированные коммуникационные устройства).

Физиотерапия и БАС

Физиотерапия также может помочь людям с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) научиться адаптироваться к своим физическим возможностям, улучшить существующую ситуацию и предотвратить дальнейшую потерю подвижности и боль в суставах.

Оценивая подвижность суставов каждого пациента, физиотерапевты назначают индивидуальные рекомендации, касающиеся ходьбы и передвижения. 

Физиотерапевты специализируются на:

• вопросах управления физическими возможностями;
• упражнениях для сохранения гибкости, предотвращения и уменьшения физической боли;
• подборе наиболее подходящих вспомогательных устройств для передвижения, чтобы обеспечить максимальную подвижность;
• аэробных упражнениях, которые могут повысить мышечную эффективность и выносливость за счет увеличения частоты сердечных сокращений, частоты дыхания и общего состояния сердечно-сосудистой системы. 

Растягивающие упражнения также могут помочь уменьшить частоту или интенсивность мышечных спазмов. Их необходимо выполнять ежедневно.

Кроме того, не рекомендуется заниматься спортом с утяжелителями, так как ослабленные БАС мышцы могут вовсе потерять силу.

Рекомендации по БАС

Люди с диагностированным БАС для облегчения повседневных задач используют разные вспомогательные средства, к которым относятся:

• трости (рекомендуются к использованию при ослабленных мышцах на одной ноге, чтобы сделать ходьбу более ровной и восстановить равновесие);
• разные подъемники (для облегчения подъема по лестнице и ступенькам);
• фиксаторы для ног (стабилизируют положение лодыжки при слабости мышц стопы);
• использование шейного бандажа в случае слабости мышц шеи;
• инвалидные коляски (обеспечивают самостоятельное передвижение и рекомендуется пациентам с чрезмерной мышечной усталостью). 

Влияние БАС на дыхание

Дыхание — это не только функция легких, но также мышц, которые непосредственно участвуют в процессе дыхания. Дыхательные мышцы включают диафрагму (основная мышца, отделяющая грудь от живота) и межреберные мышцы. Амиотрофический боковой склероз также часто поражает дыхательные мышцы, что приводит к затруднению дыхания и кислородному голоданию (гипоксии).

Проблемы с органами дыхания при БАС:

• одышка при ходьбе или во время отдыха;
• затрудненное дыхание в горизонтальном положении тела;
• выделение мокроты в носоглотке; 
• увеличение слюнных выделений;
• рецидивирующие инфекции грудной клетки и пневмония;
• дыхательная недостаточность (высокий уровень углекислого газа в крови).

Своевременное обследование мышечной массы грудной клетки может предотвратить развитие слабости дыхательных мышц. 

Питание и БАС 

Рекомендации, касающиеся питания: 

• не ложиться спать сразу после приема пищи;
• избегать приема больших порций, которые могут привести к полному расширению диафрагмы;
• соблюдать диету и правильно питаться.