Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь Лу Герига) — прогрессирующее нейромышечное заболевание, при котором поражаются двигательные нейроны и в результате этого происходит атрофия мышц.
Содержание
- Понятие амиотрофического бокового склероза
- Симптомы амиотрофического бокового склероза (БАС)
- Риск развития БАС
- Классификация БАС
- Диагностика БАС
- Лечение БАС
- Уход за людьми, которые страдают БАС
- Общение и БАС
- Физиотерапия и БАС
- Рекомендации по БАС
- Влияние БАС на дыхание
- Питание и БАС
Понятие амиотрофического бокового склероза
БАС характеризуется прогрессивной дегенерацией двигательных нервных клеток в головном (верхние двигательные нейроны) и спинном мозге (нижние двигательные нейроны). Когда моторные нейроны больше не могут посылать импульсы в мышцы, они теряют работоспособность, что приводит к атрофии и мышечной слабости.
БАС не затрагивает нервные импульсы, которые отвечают за интеллектуальное мышление, зрение, слух, чувство вкуса, обоняния и осязания человека. В большинстве случаев, БАС не влияет на репродуктивную систему, работу кишечника или мочевого пузыря.
БАС часто относят к синдромам, потому что само заболевание проявляется в различных формах. Оно встречается довольно редко и протекает непредсказуемо.
Симптомы амиотрофического бокового склероза (БАС)
Следующие симптомы проявляются по мере развития болезни:
- дрожь и судороги мышц ног и рук;
- нарушения работоспособности нижних и верхних конечностей;
- слабость и усталость;
- потеря веса;
- проблемы с постановкой речи.
Следующие симптомы БАС проявляются в случае развития более тяжелой формы заболевания:
- одышка;
- сбивчивое дыхание и проблемы с глотанием.
Стоит учитывать тот факт, что сильная боль не является типичным симптомом амиотрофического бокового склероза.
Риск развития БАС
Во всем мире ежегодно БАС диагностируется у 1- 2 человек на 100 000 населения. Мужчины больше подвержены риску развития бокового амиотрофического склероза, чем женщины. У большинства людей БАС диагностируется после 50 лет, но иногда эта болезнь развивается в молодом и среднем возрасте. Однако есть случаи возникновения заболевания в возрасте до 30 лет, но они встречаются редко.
Классификация БАС
У людей с диагнозом боковой амиотрофический склероз невозможно предсказать одинаковой схемы проявления симптомов во всех случаях.
Существует такая классификация БАС:
- классический БАС (наиболее распространенная форма бокового амиотрофического склероза, что представляет собой прогрессивное неврологическое заболевание, характеризующееся ухудшением состояния нервных клеток верхних и нижних нейронов);
- первичный боковой склероз (самая редкая форма БАС, что является прогрессивным неврологическим заболеванием, при котором ухудшается состояние нервных клеток верхнего нейрона);
- прогрессивный бульбарный паралич (ПБП) (заболевание, первые симптомы которого проявляются в затруднении речи, проблемах функционирования жевательных мышц и сложностях в глотании);
- прогрессивная мышечная атрофия (ПМА) (прогрессирующее неврологическое заболевание, при котором нарушается процесс передачи импульсов двигательных нейронов в мышечных тканях).
- семейный БАС (прогрессивное неврологическое заболевание, затрагивающее более чем одного члена семьи).
Диагностика БАС
Для правильной диагностики БАС необходимо полное комплексное обследование и оценка истории болезни пациента.
Для подтверждения диагноза также проводится ряд лабораторных и рентгенографических исследований, в том числе:
- электромиограмма (тест, измеряющий активность нервов и мышц);
- анализ крови;
- анализ спинномозговой жидкости;
- МРТ (инструмент, с помощью которого создается снимок органов и тканей организма без использования рентгеновских лучей).
Лечение БАС
В настоящее время ученым еще не удалось создать лекарства от бокового амиотрофического склероза, однако существует несколько вариантов лечения, которые могут улучшить состояние людей, страдающих этим заболеванием.
Варианты лечения включают:
- лекарства для снятия болезненных мышечных спазмов, избыточного слюноотделения и других симптомов;
- физиотерапия для облегчения дискомфорта, связанного с оцепенением мышц, судорогами и задержкой жидкости;
- консультации по вопросам правильного питания и рекомендации других вариантов питания при затруднениях глотания;
- логопедия и навыки невербальной коммуникации;
- использование вспомогательных средств, таких как трость, поручни, другие фиксирующие приспособления, что применяются в повседневных делах, уборке, переодевании, приеме пищи, купании;
- специальное оборудование (инвалидные коляски, электрические кровати и матрасы для увеличения спектра самостоятельных возможностей).
Уход за людьми, которые страдают БАС
Людям с диагностированным боковым амиотрофическим склерозом нужно регулярно посещать врача и следовать установленным рекомендациям.
Первоначальный визит к врачу проводится с целью:
- оценки неврологической симптоматики;
- обсуждения необходимости проведения других тестов;
- проведения лабораторных исследований и дополнительных тестов (электромиография (ЭМГ), нейровизуализация и мышечное тестирование).
Посещать врача лучше регулярно с промежутком в 1-3 недели, чтобы контролировать развитие болезни.
Общение и БАС
По мере ослабления мышц гортани, горла, нёба, языка и губ у людей с боковым амиотрофическим склерозом могут возникать трудности с четким произношением слов.
В результате могут возникнуть некоторые нарушения речи:
- хриплый, напряженный голос;
- приглушенный голос;
- неясная или нечеткая речь.
Логопеды могут помочь людям с БАС овладеть как можно большим числом навыков общения. Они также обучают техникам невербального общения. Кроме лечения языковых и коммуникативных проблем логопеды также специализируются на нарушениях функций глотания.
Советы по поддержанию и улучшению коммуникации:
- выберите обстановку с пониженным уровнем шума;
- говорите медленно;
- смотрите на своего собеседника во время разговора;
- используйте короткие фразы;
- формулируйте свою речь четко, продлевая звучание гласных букв;
- выберите удобное положение, в котором вам будет комфортно во время долгих и напряженных разговоров.
Важно учитывать тот факт, что упражнения, направленные на укрепление ослабленных мышц, могут иметь контрпродуктивный эффект. Поэтому всегда спрашивайте у логопеда, какие из них подходят именно вам.
Если некоторые люди испытывают трудности с пониманием вашей речи, то решить эту проблему можно с помощью следующих пунктов:
- всегда носите с собой бумагу и ручку в качестве страховки, если ваша речь будет не понятна другим;
- если писать для вас затруднительно, используйте алфавит, чтобы указать на первую букву произнесенного слова;
- выложите слова из букв алфавита, если вы остались непонятым;
- определите тему разговора перед тем, как начнете говорить;
- используйте телеграфную речь — опускайте ненужные слова для передачи смысла темы.
Невербальная коммуникация, также называемая аргументативной и альтернативной коммуникацией, является методом общения без слов.
Если потребность в общении не может быть удовлетворена с помощью речи, люди с диагнозом БАС могут практиковать следующие методы:
- остаточная речь;
- использование выражений и жестов.
Невербальная коммуникация может помочь людям с нарушениями речи лучше чувствовать себя в обществе.
Людям с диагностированным БАС невербальная коммуникация позволяет:
- уменьшить чувство неудовлетворенности от невозможности общения;
- снизить напряжение в речи;
- чувствовать себя более расслабленным и понятым другими.
Также широко применяются вспомогательные средства, которые могут помочь людям с БАС общаться более четко.
К таким средствам относятся:
- палатальный лифт (фиксатор, что поднимает мягкое нёбо и не позволяет воздуху выходить из носа во время речи);
- персональный усилитель громкости голоса;
- ретрансляционная система TTY — телефон, оснащенный клавиатурой, позволяющей оператору ретранслировать речь и читать ее слушателю;
- низкотехнологичные устройства (ноутбуки и языковые доски могут использоваться в качестве альтернативных методов коммуникации);
- высокотехнологичные электронные усилители речи (компьютеры с синтезаторами голоса и специализированные коммуникационные устройства).
Физиотерапия и БАС
Физиотерапия также может помочь людям с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) научиться адаптироваться к своим физическим возможностям, улучшить существующую ситуацию и предотвратить дальнейшую потерю подвижности и боль в суставах.
Оценивая подвижность суставов каждого пациента, физиотерапевты назначают индивидуальные рекомендации, касающиеся ходьбы и передвижения.
Физиотерапевты специализируются на:
- вопросах управления физическими возможностями;
- упражнениях для сохранения гибкости, предотвращения и уменьшения физической боли;
- подборе наиболее подходящих вспомогательных устройств для передвижения, чтобы обеспечить максимальную подвижность;
- аэробных упражнениях, которые могут повысить мышечную эффективность и выносливость за счет увеличения частоты сердечных сокращений, частоты дыхания и общего состояния сердечно-сосудистой системы.
Растягивающие упражнения также могут помочь уменьшить частоту или интенсивность мышечных спазмов. Их необходимо выполнять ежедневно.
Кроме того, не рекомендуется заниматься спортом с утяжелителями, так как ослабленные БАС мышцы могут вовсе потерять силу.
Рекомендации по БАС
Люди с диагностированным БАС для облегчения повседневных задач используют разные вспомогательные средства, к которым относятся:
- трости (рекомендуются к использованию при ослабленных мышцах на одной ноге, чтобы сделать ходьбу более ровной и восстановить равновесие);
- разные подъемники (для облегчения подъема по лестнице и ступенькам);
- фиксаторы для ног (стабилизируют положение лодыжки при слабости мышц стопы);
- использование шейного бандажа в случае слабости мышц шеи;
- инвалидные коляски (обеспечивают самостоятельное передвижение и рекомендуется пациентам с чрезмерной мышечной усталостью).
Влияние БАС на дыхание
Дыхание — это не только функция легких, но также мышц, которые непосредственно участвуют в процессе дыхания. Дыхательные мышцы включают диафрагму (основная мышца, отделяющая грудь от живота) и межреберные мышцы. Амиотрофический боковой склероз также часто поражает дыхательные мышцы, что приводит к затруднению дыхания и кислородному голоданию (гипоксии).
Проблемы с органами дыхания при БАС:
- одышка при ходьбе или во время отдыха;
- затрудненное дыхание в горизонтальном положении тела;
- выделение мокроты в носоглотке;
- увеличение слюнных выделений;
- рецидивирующие инфекции грудной клетки и пневмония;
- дыхательная недостаточность (высокий уровень углекислого газа в крови).
Своевременное обследование мышечной массы грудной клетки может предотвратить развитие слабости дыхательных мышц.
Питание и БАС
Рекомендации, касающиеся питания:
- не ложиться спать сразу после приема пищи;
- избегать приема больших порций, которые могут привести к полному расширению диафрагмы;
- соблюдать диету и правильно питаться.