Аритмогенная дисплазия правого желудочка, также называемая аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка, является редкой формой кардиомиопатии, при которой сердечная мышца правого желудочка (ПЖ) заменяется жировой и/или фиброзной тканью.
Правый желудочек расширяется и сокращается плохо. В результате этого обычно снижается способность сердца качать кровь. Пациенты с аритмогенной дисплазией правого желудочка часто страдают аритмией (аномальным сердечным ритмом), которая может увеличить риск внезапной остановки сердца или смерти.
Содержание
- Симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка
- Причины возникновения аритмогенной дисплазии правого желудочка
- Диагностика аритмогенной дисплазии правого желудочка
- Лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка
Симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка
Аритмогенная дисплазия правого желудочка обычно диагностируется в раннем возрасте (до 40 лет) и может вызвать внезапную сердечную смерть у спортсменов.
К симптомам могут относиться:
- желудочковая аритмия: нерегулярные сердечные ритмы, возникающие в желудочках или нижних отделах сердца (наиболее распространена желудочковая тахикардия);
- сильное сердцебиение: дрожание в груди из-за аномальных сердечных ритмов;
- головокружение или обморок, вызванные нерегулярным сердечным ритмом;
- сердечная недостаточность: одышка при физической активности, неспособность выполнять нормальную деятельность без усталости, отеки ног, лодыжек и стоп.
Причины возникновения аритмогенной дисплазии правого желудочка
Причина аритмогенной дисплазии правого желудочка неизвестна. Она встречается примерно у 1 из 5000 человек. Может происходить без семейного анамнеза, хотя часто протекает в семьях.
Семейный анамнез аритмогенной дисплазии правого желудочка присутствует, по крайней мере, в 30-50% случаев. Поэтому рекомендуется тщательно обследовать всех членов семьи первой и второй степени родства (родителей, братьев и сестер, детей, внуков, дядю, тетю, племянников) на наличие этой формы кардиомиопатии даже при отсутствии симптомов.
Исследователи обнаружили две модели наследования:
- Автоматическое доминирование. Когда один из родителей имеет аритмогенную дисплазию правого желудочка, вероятность наследования у членов семьи составляет 50%, хотя симптомы и возраст начала заболевания могут быть разными. Болезнь больше распространена в некоторых регионах, например, в Италии.
- Автоматическая рецессивная (болезнь Наксоса). Характеризуется симптомами аритмогенной дисплазии правого желудочка, перечисленными выше. Болезнь Наксоса связана с утолщением наружного слоя кожи на ладонях рук и подошвах стоп (гиперкератоз) и толстых, «шерстянистых» волосах.
Исследователи пытаются определить специфические генетические мутации и местоположение хромосом, связанных с аритмогенной дисплазией правого желудочка.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка также может быть связана с негенетическими причинами, такими как врожденные аномалии (поражение правого желудочка), вирусный или воспалительный миокардит.
Диагностика аритмогенной дисплазии правого желудочка
Диагноз ставится на основании истории болезни, физического обследования и анализов (эхокардиограмма, мониторирование Холтера, электрофизиологические исследования, МРТ и/или КТ сердца).
Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ) рекомендуется для диагностики АРВТ, поскольку визуализирует фибро-жировую инфильтрацию правого желудочка (ПЖ) миокарда. Также может показывать увеличенные габариты ПЖ, а также отклонения в движении стенок. К сожалению, результат исследования часто ограничивается изображениями нерегулярного сердечного ритма. По этой причине пациент может также пройти КТ сердца для подтверждения или исключения диагноза аритмогенная дисплазия правого желудочка. Этот визуальный тест может выявить характерные аномалии миокарда ПЖ или полости ПЖ. В отличие от МРТ, компьютерная томография может быть проведена, если пациент имеет имплантированное устройство (например, кардиостимулятор, дефибриллятор).
Диагноз аритмогенная дисплазия правого желудочка подтверждается, если пациент имеет следующие характеристики:
- аномальная работа правого желудочка (ПЖ);
- жировые или волокнисто-жировые инфильтраты правой желудочковой сердечной мышцы (миокарда);
- аномальная ЭКГ аритмии (наджелудочковая, желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков, особенно при выполнении упражнений);
- семейная история заболевания.
Лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка
Лечение обычно направлено на контроль желудочковых аритмий пациента и лечение сердечной недостаточности. Основной целью терапии является профилактика устойчивых желудочковых аритмий и/или внезапной смерти. Таким образом, противоаритмическая медикаментозная терапия является наиболее часто используемым методом.
Частые желудочковые аритмии, которые не были успешно вылечены с помощью медицинской терапии, можно лечить с помощью радиочастотной абляции. Пациенты, которым грозит внезапная смерть, обычно получают лечение с помощью имплантируемого дефибриллятора.
Пациенты с аритмогенной дисплазией правого желудочка должны проконсультироваться со своим врачом о физических упражнениях или занятиях спортом.
