Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка (ДОСПЖ) — это редкий врожденный порок сердца, при котором аорта и легочная артерия выходят из правого желудочка. В нормальном сердце аорта выходит из левого желудочка и перекачивает кровь в тело, в то время как легочная артерия выходит из правого желудочка и перекачивает кровь в легкие, где она насыщается кислородом. При ДОСПЖ аорта и легочная артерия выходят из правого желудочка.
Причины ДОСПЖ не полностью понятны. ДОСПЖ проявляется во многих формах, большинство из которых — это дефект межжелудочковой перегородки.
Дефект межжелудочковой перегородки — это отверстие в стенке перегородки, (мышечной стенке, которая отделяет правый желудочек от левого). Проявления ДОСПЖ могут варьироваться в зависимости от размера дефекта межжелудочковой перегородки, места его расположения, наличия стеноза клапана легочной артерии (закупорки кровотока из правого желудочка в легочную артерию).
Наличие отверстия в перегородке полезно при ДОСПЖ, потому что кровь, содержащая кислород, может проходить через него из левого желудочка в правый для циркуляции в организме. Но поскольку правый желудочек обычно собирает кровь с низким содержанием кислорода, чтобы перекачивать в легкие, два типа крови смешиваются, и организм не получает достаточного уровня насыщения крови кислородом.
Содержание
- Типы дефектов ДОСПЖ
- Симптомы двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка (ДОСПЖ)
- Диагностика двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка (ДОСПЖ)
- Лечение двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка(ДОСПЖ)
- Профилактика двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка (ДОСПЖ)
- Прогноз для детей с отхождением магистральных сосудов от правого желудочка (ДОСПЖ)
Типы дефектов ДОСПЖ
Одним из способов диагностики ДОСПЖ является локализация дефекта межжелудочковой перегородки:
- ДОСПЖ с субаортальным дефектом межжелудочковой перегородки: дефект перегородки находится только под аортой.
- ДОСПЖ с дефектом межжелудочковой перегородки желудка или аномалией Тауссиг-Бинга: дефект находится непосредственно под легочной артерией.
- ДОСПЖ с двукратным дефектом межжелудочковой перегородки: дефект находится под обеими большими артериями.
- ДОСПЖ с не зафиксированным дефектом межжелудочковой перегородки или ДОСПЖ с удаленным дефектом межжелудочковой перегородки: дефект находится не вблизи аорты или легочной артерии.
Другим фактором при определении типа ДОСПЖ является то, включает ли это заболевание стеноз легочного клапана и насколько обширен стеноз. Кроме того, у младенца может быть ДОСПЖ наряду с другими врожденными пороками сердца.
Симптомы двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка (ДОСПЖ)
Симптомы ДОСПЖ похожи на симптомы других типов врожденных заболеваний и пороков сердца и могут включать:
- шум в сердце (дополнительный, необычный звук сердца);
- проблемы с дыханием: затрудненное дыхание, одышка или учащенное дыхание;
- трудности с приемом пищи и набором веса;
- синюшность губ, ногтей и/или кожи (цианоз);
- потливость;
- утомляемость.
Диагностика двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка (ДОСПЖ)
Для диагностики пороков сердца используются следующие исследования:
- физическое обследование при помощи стетоскопа для прослушивания сердцебиения и шумов в сердце;
- рентгенограмма грудной клетки;
- электрокардиограмма для проверки сердечного ритма;
- эхокардиограмма для обследования сердца с использованием звуковых волн;
- катетеризация сердца (тонкая трубка вставляется в вену и продвигается к сердцу), чтобы получить подробную информацию о функционировании сердца.
ДОСПЖ также может быть обнаружен у плода во время беременности.
Лечение двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка(ДОСПЖ)
Большинство случаев ДОСПЖ требуют хирургического вмешательства. При назначении операции учитываются возраст, общее состояние здоровья и ожидаемое выздоровление. Цель операции — соединить аорту с левым желудочком и легочную артерию с правым желудочком.
При внутрижелудочковом восстановлении существующий дефект межжелудочковой перегородки используют для создания туннеля для соединения левого желудочка с аортой. Соединение происходит через дефект межжелудочковой перегородки.
При хирургическом вмешательстве, которое называется артериальный переключатель, также делается туннель от дефекта межжелудочковой перегородки до легочной артерии. Он соединяет легочную артерию с левым желудочком. Вторая стадия операции включает в себя переключение больших артерий из этого положения в обратное. Аорта отсоединяется, а затем снова соединяется с левым желудочком и легочная артерия перемещается для соединения с правым желудочком. Коронарные артерии также перемещаются для соединения с аортой.
Профилактика двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка (ДОСПЖ)
В большинстве случаев нет способа предотвратить врожденные пороки сердца. Поэтому нужно соблюдать общие рекомендации по сохранению здоровья во время беременности:
- не принимать алкоголь или лекарства, которые не прописаны врачом;
- проконсультироваться со своими врачами перед зачатием для получения совета относительно лекарств или специальных диет при наличии хронических заболеваний (диабет, эпилептические припадки или фенилкетонурия);
- принимать ежедневно 400 мкг фолиевой кислоты, чтобы предотвратить врожденные дефекты.
Прогноз для детей с отхождением магистральных сосудов от правого желудочка (ДОСПЖ)
Прогнозы для детей с ДОСПЖ, если была проведена операция, хорошие. На выздоровление влияют:
- тяжесть дефекта;
- степень повреждения легких;
- общее состояние здоровья ребенка.
Как и при других врожденных пороках сердца, люди с ДОСПЖ имеют больший риск развития инфекций сердца и клапанов. Им, возможно, придется принимать антибиотики при проведении стоматологических или хирургических процедур.
