Лобно-височная (фронтотемпоральная) деменция, ЛВД) – это группа дегенеративных заболеваний, возникающих в результате повреждения лобных и височных долей головного мозга. В зависимости от места повреждения расстройство вызывает изменения в социальном поведении, личности и/или потерю языковых навыков.
Кроме того, у некоторых людей (10-20%) с ЛВД развиваются нервно-мышечные и двигательные расстройства, такие как паркинсонизм или болезнь моторных нейронов (боковой амиотрофический склероз, или болезнь Лу Герига). Со временем людям с ЛВД требуется помощь в повседневной жизни.
Содержание
- Типы лобно-височной деменции
- Распространенность лобно-височной деменции
- Функции лобных и височных долей головного мозга
- Причины лобно-височной деменции
- Симптомы лобно-височной деменции
- Диагностика лобно-височной деменции
- Лечение лобно-височной деменции
- Прогнозы пациентов с лобно-височной деменцией
Типы лобно-височной деменции
Лобно-височная деменция является распространенной причиной развития ранней деменции. Симптомы ухудшаются с течением времени по мере того, как поражается все больше частей мозга. Однако, в отличие от типичной болезни Альцгеймера, память обычно остается неповрежденной на ранних стадиях лобно-височной деменции.
Лобно-височная деменция включает три подтипа:
- Поведенческий (фронтальный) вариант ЛВД. На этот тип приходится около 50% всех случаев ЛВД. Люди с поведенческим вариантом деменции испытывают прогрессивные изменения в личности, поведении, эмоциях, а также навыках планирования и решения проблем.
- Нефлюэнтная (аграмматическая) первичная прогрессирующая афазия (ППА). Люди с этим подтипом испытывают трудности с формированием и произнесением слов, потому что мозг испытывает трудности с планированием и выполнением движений лицевых мышц, необходимых для формирования речи. У них часто возникают проблемы с грамматикой, такие как пропуск или смешение слов, примитивная речь и общение более короткими, простыми, иногда не полными фразами.
- Семантический (темпоральный) вариант ЛВД (семантическая деменция). Люди с этим подтипом постепенно теряют способность понимать значения слов, узнавать повседневные предметы и знакомые лица и/или пользоваться обычными предметами.
Распространенность лобно-височной деменции
Примерно 60% людей с лобно-височной деменцией (ЛВД) находятся в возрасте 45-64 лет. Около 10% случаев всех видов деменции являются результатом начала развития лобно-височной деменции. Мужчины и женщины страдают от расстройства примерно одинаково.
Функции лобных и височных долей головного мозга
Лобные доли контролируют способность человека планировать поэтапный процесс, выбирать приоритеты, выполнять несколько задач одновременно и вносить коррективы в свое поведение. Лобная доля контролирует социальные и эмоциональные реакции, а также помогает в связывании слов и формулировании предложений и имеет решающее значение для непроизвольных мышечных движений.
Височные доли являются главным языковым центром, отвечающим за речь, чтение, письмо, понимание слов и их значений, а также распознавание объектов. Височная доля также играет важную роль в определении эмоций и реагировании на них и является главным центром памяти.
Причины лобно-височной деменции
Лобно-височная деменция (ЛВД) возникает, когда на генетическом уровне происходит мутация гена, что приводит к образованию аномальных белков, гибели клеток головного мозга и ухудшению состояния и усыханию (атрофии) лобных и височных долей головного мозга. Чаще болезнь носит генетический характер и передается через семьи, но в некоторых случаях никакой конкретной причины обнаружить не удается.
Симптомы лобно-височной деменции
Ранние поведенческие изменения могут включать:
- Неадекватное социальное поведение и отсутствие социального такта или манер. Примеры включают прикосновения, поцелуи незнакомых людей, мочеиспускание на публике, грубые или оскорбительные комментарии, поступки или слова, которые другие сочли бы неловкими или отвратительными.
- Отсутствие эмпатии (интереса или понимания того, что чувствуют другие), потеря интереса к другим людям или деятельности, снижение привязанности, пренебрежение личной гигиеной.
- Изменения в пищевых предпочтениях, набивание рта едой, переедание, спешка во время еды, попытки употреблять непродовольственные продукты.
- Поведение становится повторяющимся и стереотипным. Больные могут собирать и перебирать руками случайные предметы (что называется утилизационным поведением).
Языковые проблемы могут включать в себя:
- трудности с умением составлять слова;
- проблемы с грамматикой, составлением слов в предложения, как следствие, речь представлять собой простые или незаконченные фразы;
- отсутствие понимания значения слов;
- неспособность распознавать предметы или знакомые лица.
Симптомы нервно-мышечного заболевания или паркинсонизма (наиболее часто наблюдаемые у пациентов с поведенческой ЛВД) могут включать:
- слабость в руках и ногах;
- слабость в мышцах, участвующих в артикуляции, таких как губы и язык;
- трудности с глотанием;
- сухожильные рефлексы и спазмы;
- скованность мышц и медлительность движений;
- дрожь, или тряска;
- проблемы с равновесием и ходьбой.
Типы симптомов и очередность их появления могут варьироваться.
Диагностика лобно-височной деменции
Диагноз, как правило, основывается на клиническом обследовании врача. Опрос близких о симптомах пациента часто является ключом к постановке диагноза, поскольку больные обычно не могут распознать изменения в своем поведении. Лабораторные тесты и сканирование мозга (МРТ) используются, чтобы исключить другие причины нарушения. Сканирование мозга может быть информативным на ранних стадиях заболевания. По мере обострения патологии до 65% пациентов демонстрируют признаки поражения лобных и височных долей головного мозга.
Лечение лобно-височной деменции
Специфического лекарства от лобно-височной деменции (ЛВД) не существует. На данный момент конкретная терапия, которая останавливает прогрессирование заболевания, не найдена. Принято несколько подходов к лечению:
- Некоторые лекарства могут уменьшить поведенческие симптомы. Антидепрессанты, особенно селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, улучшают ряд поведенческих симптомов.
- Антипсихотические препараты могут также использоваться для лечения поведенческих симптомов, однако они связаны со значительными побочными эффектами, которые могут еще больше усугубить симптомы деменции. Люди с заболеваниями двигательных нейронов могут лечиться рилузолом.
Немедикаментозная психиатрическая терапия:
- Речевая и коммуникативная терапия может быть полезна для некоторых людей с ранней стадией первичной прогрессирующей афазии. Речевой патолог может помочь пациентам освоить новые коммуникативные стратегии, такие как невербальные техники (например, жестикуляция или указание на карточки со словами, картинками или рисунками). Электронные и компьютерные устройства и искусственные синтезаторы голоса также могут помочь или заменить речь у некоторых людей с первичной прогрессирующей афазией.
- Генетическое консультирование может быть целесообразным для членов семьи с семейным анамнезом ЛВД.
Прогнозы пациh2-8ентов с лобно-височной деменцией
Лобно-височная деменция со временем ухудшается и прогрессирует. В исходе патологического процесса людям с ЛВД требуется помощь в повседневной жизни. Некоторые больные могут нуждаться в круглосуточном уходе на дому или в домах престарелых. Скорость снижения варьируется в зависимости от тяжести течения, но прогрессирование болезни обычно колеблется от 2 до 10 лет.
