При порезах или травмах организм останавливает кровотечение, образуя кровяной сгусток. Белки и клетки крови, которые называются тромбоцитами, слипаются, образуя тромб. Процесс образования сгустка называется коагуляцией. Нормальная коагуляция важна во время травмы, поскольку помогает остановить кровотечение вследствие повреждения и запускает процесс заживления.
Однако при нормальных условиях кровь не должна сворачиваться. Тенденция к чрезмерному свертыванию крови называется гиперкоагуляцией, или тромбофилией.
Содержание
- Опасность нарушения свертываемости крови (гиперкоагуляции)
- Причины гиперкоагуляции
- Диагностика нарушения свертываемости крови
- Лечение нарушения свертываемости крови
Опасность нарушения свертываемости крови (гиперкоагуляции)
Гиперкоагуляционные состояния могут быть опасными, особенно при отсутствии установленного диагноза и лечения. Люди с гиперкоагуляцией имеют повышенный риск образования тромбов в артериях (кровеносные сосуды, по которым кровь движется от сердца) и венах (сосудах, транспортирующих кровь к сердцу). Сгусток внутри кровеносного сосуда называют тромбом или эмболом.
Сгустки крови в венах или венозной системе могут перемещаться по сосудам с током крови и вызвать тромбоз глубоких вен (попадание тромба в вены таза, ног, рук, печени, кишечника или почек) или легочную эмболию (попадание сгустка в легких).
Наличие тромбов в артериях может увеличить риск возникновения инсульта, инфаркта, сильных болей в ногах, затруднение ходьбы или даже потери конечности.
Причины гиперкоагуляции
Гиперкоагуляционные состояния являются генетически обусловленными (унаследованными) или приобретенными. Генетическая форма этого расстройства означает, что человек рождается со склонностью к образованию тромбов. Приобретенная возникает в результате операции, травмы, приема медикаментов или заболевания, что увеличивает риск возникновения гиперкоагуляции.
Наследственные причины гиперкоагуляции:
- фактор V Лейдена (самый распространенный);
- мутация гена протромбина;
- дефицит природных белков, препятствующих свертыванию (например, антитромбина, белка С и S);
- повышение уровня гомоцистеина;
- повышение уровня фибриногена или наличие аномальной его формы (дисфибриногенемия);
- повышение уровня фактора VIII (еще исследуется как наследственный состояние) и других факторов, включая IX и XI;
- патология фибринолитической системы, включая гипоплазминогенемия, дисплазминогенемия и повышение уровня ингибитора активатора плазминогена (PAI-1).
Факторы риска возникновения приобретенных гиперкоагуляционных состояний:
- рак;
- прием некоторых препаратов для лечения рака, например, тамоксифена, бевацизумаба, талидомида и леналидомида;
- недавно перенесенные травмы или операции;
- постановка центрального венозного катетера;
- ожирение;
- беременность;
- прием препаратов эстрогена, включая оральные контрацептивы;
- гормональная заместительная терапия;
- длительный постельный режим или неподвижность;
- сердечный приступ, застойная сердечная недостаточность, инсульт и другие заболевания, приводящие к снижению активности человека;
- индуцированная гепарином тромбоцитопения (снижение тромбоцитов в крови через гепарин или низкомолекулярные препараты гепарина);
- длительные путешествия самолетом («синдром эконом-класса»);
- антифосфолипидный синдром;
- предыдущий анамнез тромбоза глубоких вен или легочной эмболии;
- миелопролиферативные расстройства, такие как полицитемия или эссенциальный тромбоцитоз;
- пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
- синдром раздраженного кишечника;
- ВИЧ/СПИД;
- нефротический синдром (повышенный уровень белка в моче).
Диагностика нарушения свертываемости крови
Тщательный сбор анамнеза болезни
Определенные условия повышают риск развития тромбов, но не обязательно указывают на генетически обусловленную гиперкоагуляцию. Поэтому необходима тщательная оценка личного и семейного анамнеза заболевания пациента.
Пациенты могут претендовать на обследование по выявлению гиперкоагуляции, если они имеют:
- нарушения свертываемости крови в семейном анамнезе;
- нарушение свертываемости крови в молодом возрасте (до 50 лет);
- тромбоз в необычных местах или тромбоз вен рук, печени (портальной вены), кишечника (вены брыжейки), почек (почечных вен) или мозга (церебральных вен);
- тромбозы, возникающие без четкой причины (идиопатические);
- повторное возникновение тромбов;
- частые выкидыши в анамнезе;
- инсульт в молодом возрасте.
Лабораторные исследования
При наличии одного из перечисленных состояний врач может рекомендовать провести анализ крови для дальнейшей оценки. Этот анализ следует проводить в специализированной лаборатории с последующей интерпретацией врачом, который имеет опыт работы в сосудистой хирургии или гематологии. Идеально проводить исследования при отсутствии острого состояния.
Наиболее распространенными лабораторными тестами являются:
- ПВ / МНО: определение протромбинового времени (ПВ) используется для вычисления международного нормализованного отношения (МНО). Информация используется для контроля состояния пациента при приеме варфарина. МНО указывает, насколько быстро свертывается кровь и требуется ли изменение дозы варфарина;
- активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ): показывает время, необходимое для свертывания крови. Определение этого показателя помогает контролировать состояние во время приема гепарина;
- уровень фибриногена;
- общий анализ крови (ОАК).
Некоторые из исследований помогают выявить антифосфолипидный синдром или синдром дисфибриногенемия — состояния, которые могут быть связаны с гиперкоагуляцией.
Тесты, используемые для диагностики наследственных форм гиперкоагуляции, включают:
- генетические исследования, в частности, выявления мутации гена Лейдена (резистентность к активированного белка С) и протромбина (G20210A) — генетические дефекты, которые проявляются чаще всего и увеличивают риск повышенного свертывания крови;
- активность антитромбина;
- активность протеина С;
- активность протеина S;
- уровень гомоцистеина в плазме натощак.
Другие исследования, используемые для диагностики приобретенных гиперкоагуляционных состояний, включают определение уровня:
- антикардиолипиновых антител (АСА) или бета-2 гликопротеинов, которые определяют при антифосфолипидном синдроме;
- волчаночного антикоагулянта (ВА), который определяют при антифосфолипидном синдроме;
- антител к гепарину (у пациентов, у которых уменьшается количество тромбоцитов в результате влияния гепарина).
Исследование помогает определить, существует дальнейшая угроза повышенного свертывания крови и способствует назначению соответствующего курса и продолжительности лечения для профилактики образования тромбов в будущем. Тестирование может помочь идентифицировать родственников с высоким риском без симптомов.
Лечение нарушения свертываемости крови
Антикоагулянты
В большинстве случаев лечение требуется лишь тогда, когда в вене или артерии образуется сгусток крови. Антикоагулянты снижают свертываемость крови и предотвращают образование дополнительных тромбов.
К антикоагулянтным препаратам относятся:
- Варфарин — выпускается в форме таблеток.
- Гепарин-препарат в форме раствора, который вводится или внутривенно (в / в) , при этом лекарства попадают непосредственно в вену, или путем подкожных инъекций, выполняемых в больнице.
- Низкомолекулярный гепарин вводят подкожно 1-2 в день и его можно принимать в домашних условиях.
- Фондапаринукс — назначают подкожно.
Пациенту и его родственникам сообщается схема приема назначенного препарата. Врач указывает на преимущества и риски применения лекарств. Эта информация вместе с диагнозом поможет определить тип и продолжительность антикоагулянтной терапии, способ дальнейшего мониторинга. Важно знать, каким образом и когда принимать антикоагулянтный средство, а также выполнять анализы крови в соответствии с указаниями врача.
Если пациенту назначен варфарин:
Необходимо проводить частые анализы крови на определение ПВ-МНО для оценки эффективности препарата. Для отслеживания реакции на лекарства нужно придерживаться всех запланированных лабораторных назначений. На основе результатов исследований возможна смена препарата или схемы его приема.
Пациенту следует заказать и носить браслет с медицинской идентификацией для получения надлежащей помощи в случае чрезвычайной ситуации.
У пациентов с таким заболеванием кровотечение или синяки вследствие травмы возникают значительно легче. Обратитесь к врачу, если у вас возникают сильные или необычные кровотечения или кровоподтеки.
Некоторые безрецептурные лекарства влияют на работу антикоагулянтов. Не принимайте любые другие лекарства, предварительно не согласовав это со своим врачом.
Поинтересуйтесь у врача о конкретных диетических рекомендациях, которых вам нужно соблюдать во время приема варфарина. Некоторые продукты, которые имеют высокое содержание витамина К (брюссельская капуста, шпинат и брокколи), могут влиять на механизм работы лекарств.
Не следует принимать варфарин при беременности или ее планировании. В противном случае необходимо сменить препарат на другой тип антикоагулянта.
