Олигофрения

Олигофрения — устаревший термин, характеризующий врожденное или рано приобретенное состояние недоразвития психики с выраженной недостаточностью интеллекта. Данное понятие со временем было заменено на умственную отсталость. Однако, оба термина являлись устаревшими и стигматизирующими, что привело к переименованию согласно МКБ-11 в расстройство интеллектуального развития.

Содержание

1. Распространенность олигофрении
2. Причины олигофрении
3. Классификация олигофрении
4. Симптомы олигофрении
5. Динамика течения олигофрении
6. Лечение и реабилитация больных олигофренией
7. Профилактика олигофрении

Распространенность олигофрении

Показатели распространенности расстройства развития интеллекта отличаются в разных странах и даже отдельных регионах одной страны. Объяснить данное различие можно тем, что критерии диагностики не едины во всех странах, а также существуют культуральные особенности социума и воспитания. В целом, число пациентов с умственной отсталостью варьируется от 0,5% до 3% населения.

Кроме того, существует различие в его распространенности среди разных возрастных групп и в зависимости от пола. Чаще данная патология обнаруживается у мужчин. В раннем возрасте соотношение полов 1:1, в группе от 3 до 5 лет — 1,5:1, пик различий приходится на возрастную группу от 18 до 24 лет — 1,6:1, после 40 лет соотношение вновь выравнивается.

Соотношения разнятся и в зависимости от степени тяжести интеллектуального недоразвития. Наиболее стабильный показатель среди пациентов с тяжёлой формой — 1:1, при умеренной форме — 1,2:1, при легкой — 1,5:1.

Причин такого распределения по возрасту и полу несколько. Генетическим фактором является возможная мутация генов, локализованных в Х-хромосоме. Социальной основой может быть медицинское обследование перед службой в армии в странах с обязательной воинской подготовкой для мужчин, что объясняет скачок соотношения в 18-24 года.

Наблюдаемое возрастание числа людей с расстройством интеллектуального развития может быть результатом улучшения диагностических мер, а также увеличения выживаемости новорожденных с умственной отсталостью (например, синдромом Дауна). Увеличение числа женщин, курящих во время беременности, и женский алкоголизм негативно сказываются на развитии нервной системы плода и способствуют увеличению количества пациентов с интеллектуальным недоразвитием. Другим фактором, влияющим на повышение числа лиц с умственной отсталостью, является отягощенная наследственность. Более трети всех людей с расстройством интеллектуального развития унаследовали его от предыдущих поколений. Ухудшение экологической ситуации также приводит к увеличению количества мутаций у плода во время внутриутробного развития. 

Причины олигофрении

Среди эндогенных причин появления умственной отсталости главными являются генетические или наследственные заболевания: нарушения количества хромосом (синдром Шерешевского-Тернера, полисомия по Х-хромосоме, синдром Дауна, синдром Эдвардса, синдром Патау и т.д.), недостаток или избыток генетического материала в хромосомах (синдром крика кошки, синдром Вольфа-Киршхорна, синдром рта карпа, синдром кошачьих глаз и т.д.), нарушения обмена аминокислот, углеводов, микроэлементов, пептидов, мукополисахаридов.

Экзогенные формы заболевания обусловлены тератогенным эффектом инфекций (краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз, врожденный сифилис), психоактивных и нейротоксических веществ в период беременности, травмами во время родов, болезнями обмена веществ у матери, черепно-мозговыми травмами, перенесенным энцефалитом, менингоэнцефалитом в раннем возрасте.

Установить причину расстройства интеллектуального развития зачастую бывает тяжело. Лишь в 10% случаев тяжелой формы заболевания удается найти этиологический фактор, вызвавший умственную отсталость. В случаях с легкой формой число установленных причин гораздо меньше.

Что касается периода воздействия фактора, то в большинстве случаев он попадает на пренатальный период. Частой причиной является алкоголизм матери, который приводит к возникновению у ребенка фетального алкогольного синдрома. Вирусы, как этиологический фактор, выступают лишь в 5% случаев. Некую роль в патогенезе имеет гипоксия плода, которая может быть следствием хронических соматических болезней матери в стадии декомпенсации, аномалий строения плаценты, патологических родов. В постнатальный период основными причинами могут быть нейроинфекции, черепно-мозговые травмы, тяжелые интоксикации. Для легких форм важную роль играют психосоциальные условия жизни.

Действие тератогенного фактора в первой половине беременности приводит к нарушению функции не только нервной системы, а и других органов, особенно в критические периоды их развития. Во второй половине беременности другие системы органов уже меньше поддаются воздействию тератогенов, в отличие от головного мозга, в котором продолжается формирование многих сложных структур. Кроме того, в процессе развития иммунная система может давать ответ на патологический процесс, приводя к образованию фокусов воспаления, некроза, рубцовой ткани и т.д., усугубляя состояние.

Классификация олигофрении

Согласно МКБ-10, выделяют 4 степени тяжести умственной отсталости (УМО) по глубине интеллектуального недостатка: легкая, умеренная, тяжелая, глубокая. Ранее пользовались другими определениями: легкой умственной отсталости соответствовал дебилизм, умеренной — имбецильность, тяжёлой — выраженная имбецильность, глубокой — идиотия. Старая классификация была изменена для уменьшения стигматизации пациентов с данной патологией среди общества.

IQ (тест Векслера)	Новая классификация	Старая классификация
80-100	Норма (средние значения)	Норма (средние значения)
70-80	Пограничные формы задержки умственного развития	Пограничные значения
50-69	Лёгкая УМО	Дебильность
35-49	Умеренная УМО	Имбецильность
20-34	Тяжёлая УМО	Выраженная имбецильность
Менее 19	Глубокая УМО	Идиотия

Существует также понятия «другая УМО». Она включает в себя состояния, сопровождающиеся слепотой, глухотой, немотой или глубокой соматической инвалидизацией, при которых невозможно определить глубину интеллектуального недоразвития.

Также определяют степень поведенческих нарушений: 0 — минимальные поведенческие нарушения или их отсутствие, 1 — значительные, требующие внимания или лечения, 8 — другие, 9 — не определены.

Симптомы олигофрении

Легкая УМО

Речевые навыки приобретаются с задержкой, но со временем обиходная речь хорошо усваивается пациентом и активно используется в обыденной жизни. Мышление, в основном, конкретно-описательное, абстрактное мышление, формирование сложных понятий затруднено.

Большинство больных не требуют постоянного присмотра, способны сами себя обслуживать в быту (прием пищи, гигиена, одевание и т.д.). Наблюдаются проблемы с успеваемостью в школе (особенно в письме и чтении). При благоприятных условиях возможна частичная компенсация состояния, обучение неквалифицированному труду.

Умеренная УМО

Развитие речи с задержкой, окончательное пользование ею и понимание развито не в полной степени, но речевого запаса хватает для заявления о своих нуждах. Навыки самообслуживания и моторика ограничены, что приводит к необходимости в неизменном присмотре, иногда на протяжении всей жизни. Возможно обучение чтению, письму, счету при прохождении специальных программ, в которых изучают материал в медленном темпе и небольшом объеме. Также способны к простой работе при точной постановке заданий и контроле. 

Тяжелая УМО

Этиология и проявления идентичны с умеренной УМО. Кроме того, наблюдаются выраженные моторные нарушения.

Глубокая УМО

Больной обычно неподвижен, имеет недержание кала и мочи. Понимание входящей информации или выполнение просьб очень ограничено. Возможны простейшие невербальные методы коммуникации.

Другими критериями классификации являются нарушения эмоционально-волевой сферы, в соответствии с которыми выделяют стеническую, дисфорическую, астеническую и атоническую. Для стенической формы свойственны стойкость и удовлетворительная сила воли. Такие пациенты лучше адаптируются, хорошо приобретают навыки и знания, работоспособны. Дисфорическая форма характеризуется злобно-тоскливым настроением, импульсивными поступками, расторможенностью влечений. Неработоспособны и плохо поддаются обучению. В моменты дисфории проявляют агрессию и аутоагрессию. Астенической форме присущи нестабильность силы воли, утомляемость, медлительность. Пациенту тяжело концентрировать внимание, что усложняет процесс обучения.  Для атонической формы характерно полное отсутствие способности к целенаправленной деятельности.

У людей с УМО чаще наблюдаются соматические болезни. Одной из причин является неспособность словесно описать своё состояние. Другой — врожденная предрасположенность, обусловленная собственно фактором, вызвавшим расстройство интеллектуального развития (например, у детей с синдромом Дауна чаще обнаруживают лейкоз).

Динамика течения олигофрении

Динамика нарушения зависит от изначального уровня интеллекта больного и сопутствующих расстройств эмоционально-волевой сферы и соматического состояния здоровья, а также качества предоставленной помощи и условий жизни ребенка.

В большинстве случаев заболевание непрогредиентно (стабильно). Но под воздействием внешних факторов может иметь положительную или негативную динамику. При своевременно и правильно оказанной помощи пациенты с легкой или умеренной УМО становятся трудоспособными, с возрастом аффективные расстройства уменьшаются. Нахождение в неблагоприятной среде, черепно-мозговые травмы, алкоголизм, сопутствующие болезни усугубляют состояние больного и часто провоцируют появление психозов.

Лечение и реабилитация больных олигофренией

Медикаментозное лечение УМО не приносит эффекта, кроме некоторых случаев метаболических и эндокринных нарушений (фенилкетонурия, врожденный гипотиреоз), а также эпилепсии. Поэтому используется преимущественно симптоматическая терапия, например, для снятия судорожного синдрома, уменьшения внутричерепного давления, аффективных нарушений, невротических и неврозоподобных расстройств.

Огромную роль в адаптации пациента к жизни в социуме имеет лечебно-педагогическая работа. Желательны регулярные занятия с логопедом, которые помогут в формировании речи и устранят дефекты. Лечебная физкультура для больных УМО, сочетающейся с неврологическими, соматическими или двигательными нарушениями, способствует развитию координации, моторики, формированию умения концентрировать внимание, укреплению общего здоровья пациента.

Первой составляющей реабилитации пациентов с УМО является как можно более раннее выявление больных и постановка диагноза. Далее нужна развитая сеть заведений (детские сады, школы, школы-интернаты для детей с расстройством интеллектуального развития) и специалистов, которые создают нужные условия для обучения и воспитания детей. Важным шагом к минимальной независимости служит трудовая адаптация. Данный вид помощи требует развития и корректировки, включения социальных работников в последующую жизнь детей и оказание им помощи и поддержки. Умственно отсталые люди относятся к незащищенным слоям населения, который чаще поддается физическому и сексуальному насилию, а из-за высокой внушаемости могут становиться нарушителями закона.

Профилактика олигофрении

Всем парам, члены семьи которых имеют интеллектуальный дефект, необходимо обращение в медико-генетическую консультацию. Врач-генетик определяет вероятность рождения ребенка с расстройством интеллектуального развития и поможет принять верное решение в каждой индивидуальной ситуации.

Женщина в период беременности и даже до оплодотворения должна избегать факторов, негативно влияющих на развитие плода: алкоголь, никотин, ионизирующее излучение, некоторые химические и фармакологические вещества, инфекции.

Во время родов следует избегать внутриутробной асфиксии и травм.

Скрининг на фенилкетонурию и врожденный гипотиреоз в ранний постнатальный период приведет к уменьшению числа пациентов с тяжелой УМО. 

Лит.: 8 Психиатрия: Научно-практический справочник / Под ред. академика РАН А.С. Тиганова. — М.: ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство», 2016. Shorter Oxford Textbook of Psychiatry / P.Harrison, P. Cowen, T. Burns, M. Fazel. – Oxford: Oxford University Press, 2017. – 944 с.