Синдром Бругада — это состояние, которое приводит к нарушению проводимости в нижних камерах сердца (желудочках). Нерегулярное сердцебиение может привести к потере сознания (синкопе) и внезапной сердечной смерти (ВСС).
Содержание
- Синдром Бругада: общие положения
- Синдром Бругада: диагностика
- Синдром Бругада: лечение
- Синдром Бругада: профилактика
- Синдром Бругада: прогноз
- Синдром Бругада: жизнь с синдромом Бругада
Синдром Бругада: общие положения
Синдром Бругада — редкое заболевание, которое наследуется (передается генетически) даже от одного из родителей. Впервые было обнаружено в 1992 году. С тех пор информации об этом заболевании стало больше, однако ответов на многие вопросы до сих пор нет. Исследователи продолжают изучать синдром Бругада и искать новые методы его лечения.
Симптомы синдрома Бругада
Симптомы синдрома Бругада включают:
- желудочковую тахикардию (быстрый, нерегулярный желудочковый ритм);
- потерю сознания (синкопе);
- сердцебиение (может ощущаться как дрожь или вращение в груди);
- фибрилляцию предсердий (быстрый, нерегулярный предсердный ритм);
- остановку сердечной деятельности (может быть первым симптомом).
Симптомы синдрома Бругада подобны многим другим заболеваниям, поэтому важно обратиться к врачу, чтобы выяснить причину их возникновения.
Многие люди с синдромом Бругада не имеют никаких симптомов. Иногда это заболевание проявляется во время проведения электрокардиограммы (ЭКГ). ЭКГ — это запись электрической активности сердца. Люди с синдромом Бругада часто имеют характерную электрокардиографическую картину (картина Бругада).
Причины синдрома Бругада
Синдром Бругада возникает вследствие генетической мутации. Она приводит к изменению нормальной работы ионных каналов сердца (каналопатии).
Синдром Бругада: диагностика
Синдром Бругада — это болезнь, которая может передаваться из поколения в поколение. Пациенту нужно пройти скрининг на это заболевание, если кто-то из родственников первой степени родства (родители, братья, сестры, дети) имеет синдром Бругада.
Первый шаг — сообщить врачу, что вы имеете отягощенный семейный анамнез по этому заболеванию. Врач назначит определенные диагностические тесты для обследования сердца. При положительных результатах исследований пациент направляется к компетентному в этом заболевании кардиологу.
Врач проводит физикальный осмотр, аускультацию сердца. Кроме этого, назначаются другие исследования:
- электрокардиограмма в 12 стандартных отведениях (ЭКГ) — это исследование регистрирует электрическую активность сердца. Врача интересует наличие типичной для синдрома Бругада картины;
- ЭКГ с назначением медикаментов — синдром Бругада вызван изменением ионных каналов сердца, поэтому перед тем, как записать ЭКГ, врач может назначить лекарства, которые способствуют «проявлению» картины Бругада на ЭКГ.
Учитывая результаты ЭКГ, пациенту также проводят:
- электрофизиологическое исследование — внутрь сердца через бедренные вены вводят специальные катетеры. Они способны измерять электрическую активность внутри сердца. Тест применяется очень избирательно и только у пациентов, диагноз которых не установлен после предыдущих тестов;
- лабораторные тесты — используются для проверки нормального калиево-кальциевого баланса и исключения других причин аномального сердечного ритма;
- генетическое исследование — проводят для подтверждения специфической мутации гена, которая указывает на синдром Бругада. Другие члены семьи могут изъявить желание пройти исследование на наличие этой мутации.
Синдром Бругада: лечение
Пациенты с синдромом Бругада и желудочковой аритмией или внезапной сердечной смертью с успешной реанимацией в анамнезе находятся в группе риска. Врач, вероятно, порекомендует установить кардиовертер-дефибриллятор (ИКД).
Синдром Бругада: профилактика
Синдром Бругада встречается в 8-10 раз чаще у мужчин, чем женщин. Все пациенты, которые в семейном анамнезе имеют внезапную сердечную смерть или синдром Бругада, должны быть обследованы на наличие заболевания.
Синдром Бругада: прогноз
Люди с выраженными симптомами синдрома Бругада, которые не получают лечения, имеют высокий риск наступления внезапной сердечной смерти (ВСС). Пациенты без симптомов и с положительной ЭКГ имеют очень низкий риск возникновения ВСС.
Синдром Бругада: жизнь с синдромом Бругада
После установления окончательного диагноза пациент с синдромом Бругада должен наблюдаться и лечиться у опытной команды, которая включает несколько разных специалистов. Такой подход поможет обеспечить оптимальную помощь. Команда должна включать следующих врачей:
- электрофизиолог — специалист, который проводит диагностику и лечение пациентов с нарушениями сердечного ритма;
- врач-генетик — специалист, изучающий генетические закономерности для выявления дефектов генов, которые могут вызвать проблемы;
- врач первичной медицинской помощи — семейный врач, который может оказывать общую медицинскую помощь и контролировать прием лекарств.
